Doentes Curados com Sucesso de uma Doença de Pele Rara e Mortal pela Primeira Vez
Exemplo ilustrativo de pele danificada, neste caso por queimadura solar. Crédito: Depositphotos
Uma doença de pele rara e potencialmente fatal, com efeitos devastadores, pode finalmente ter cura.
O que começa como uma erupção cutânea ligeira pode aumentar rapidamente, com mais de 30% da pele a formar bolhas e a descamar. A condição começa geralmente no rosto e no peito antes de se espalhar para a boca, olhos e órgãos genitais.
Muitas vezes ocorrem infeções, falência de órgãos e pneumonia, e a condição é fatal em cerca de um terço dos casos. Os sobreviventes enfrentam normalmente um longo processo de recuperação, exigindo cuidados semelhantes aos dispensados às vítimas de queimaduras.
Necrólise Epidérmica Tóxica
Esta condição debilitante, conhecida como necrólise epidérmica tóxica (NET), é uma reação imunológica desencadeada por certos medicamentos. Embora raro, afetando anualmente um a dois milhões de pessoas em todo o mundo, o seu início é altamente imprevisível.
A RTE tem sido associada a mais de 200 medicamentos e pode afetar indivíduos de todas as idades e etnias. No entanto, é mais comum nas mulheres e tem 100 vezes mais probabilidade de ocorrer em indivíduos com VIH.
Além disso, uma equipa internacional de investigadores, liderada por bioquímicos do Instituto Max Planck, na Alemanha, afirma ter curado sete doentes com NET ou a sua variante mais ligeira, a síndrome de Stevens-Johnson (SJS), sem quaisquer efeitos secundários relatados.
“Estou muito orgulhosa desta incrível colaboração em investigação que já ajudou a salvar várias vidas”, afirma a investigadora biomédica Holly Anderton, do Instituto de Investigação Médica Walter and Eliza Hall, na Austrália. “Todas as sete pessoas tratadas com esta terapia experimentaram uma melhoria rápida e uma recuperação total – resultados surpreendentes que provavelmente representam uma cura para esta condição”.
Tratamento que salva vidas interrompe a progressão da DEZ em doente crítico
Um doente, um homem de 59 anos, desenvolveu NET em 35% do seu corpo após ter iniciado o tratamento do cancro do pulmão. A sua extensa perda de pele deixou-o com um risco previsto de morte de quase 60%. No entanto, depois de receber um novo inibidor imunitário, a infeção deixou de progredir. Em 16 dias, estava quase totalmente curado.
No entanto, o tratamento envolve uma classe de medicamentos chamados inibidores de JAK (JAKi), que atuam suprimindo uma via imunológica hiperativa. De facto, utilizando amostras de pele de doentes com NET, os cientistas identificaram seis proteínas na via JAK/STAT que são reguladas positivamente naqueles com a doença, revelando o papel crítico da via na condução da doença.
A via JAK/STAT é um contribuinte chave para a inflamação da pele, dano celular e descolamento epidérmico na necrólise epidérmica tóxica (NET).
Utilizando modelos de NET em roedores, os investigadores observaram melhorias significativas nas infeções cutâneas apenas um a três dias após a administração de um inibidor oral de JAK.
O uso off-label de inibidores de JAK mostra-se promissor no tratamento de NET e SJS
“Com base nos nossos dados pré-clínicos convincentes e na necessidade urgente de tratamentos para esta doença devastadora, administrámos inibidores de JAK off-label a sete doentes com sobreposição de NET ou SJS-NET”, explica a equipa de investigação, liderada pelo bioquímico Thierry Nordmann do Max Instituto Planck.
Todos os sete doentes responderam positivamente ao tratamento e receberam alta com boa saúde, preparando o terreno para futuros ensaios clínicos.
Para concluir: “Mesmo depois de interromper a medicação que desencadeou a reação, a recuperação pode demorar semanas”, diz Holly Anderton. “A capacidade de travar rapidamente a progressão desta doença, como demonstrado no nosso estudo, representa uma grande melhoria no padrão de cuidados aos doentes que enfrentam esta condição potencialmente fatal”.
Leia o Artigo Original: Science Alert
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